非何杰金氏淋巴瘤簡介

   淋巴瘤是起源於淋巴組織的惡性腫瘤,又可分為何杰金氏病及非何杰金氏淋巴瘤。在台灣非何杰金氏淋巴瘤的發生率遠高於何杰金氏病,約為9:1。在國人癌症十大死因中非何杰金氏淋巴瘤約排名第九。
   淋巴系統是由淋巴細胞、淋巴管、淋巴腺及一些非淋巴腺的淋巴組織 (如:脾臟、胸腺及扁桃腺)所構成。淋巴系統負責人體的免疫功能,其中淋巴細胞分為B細胞及T細胞,B細胞製造免疫球蛋白來對抗致病原,T細胞則可分泌一些細胞素吸引另一類細胞如單核球等來消滅致病原。因此當感染發生時局部的淋巴細胞便會增生而造成局部淋巴腺腫大。而非何杰金氏淋巴瘤則是淋巴細胞轉變成癌細胞的疾病。

流行病學

   淋巴瘤的發生在美國以每年男性4%與女性3%的增加率上升,其增加的原因可能與病毒感染、放射線的污染、溶劑、燃料等有關。其中較多的研究是與病毒感染的相關性,較明顯的例子為Burkitt’s Lymphoma與EB病毒有關,Adult T cell leukemia/lymphoma與HTLV-I病毒有關,胃部Extranodal marginal zone B cell lymphoma與Helicobacter pylori病毒有關,高惡性度淋巴瘤在AIDS病人有較高發生率。

臨床症狀

   非何杰金氏淋巴瘤發病時的症狀很多,最常見者為局部或全身頸部、腋下、鼠蹊等表淺淋巴腺無痛性腫大;也有人因肝脾腫大而覺得腹脹腹痛;腸胃道系統受侵犯時可能有潰瘍、出血、穿孔、消化不良的症狀;呼吸系統受侵犯時可有咳嗽、呼吸困難現象;骨髓受侵犯時則表現貧血及出血現象;神經系統受侵犯時則表現特殊之神經症狀如頭痛、運動或感覺異常、疼痛或神智異常;其他組織受侵犯時也會表現相關症狀。值得注意的是不管是何部位的淋巴瘤均常伴有發燒、夜間盜汗及體重減輕等症狀。

診斷方法

   非何杰金氏淋巴瘤的診斷最重要的是組織切片的病理化驗。等診斷確立後還需做一系列的檢查來分期,以作為進一步治療的參考。需做的檢查包括全血球計數、生化檢驗(包含肝腎功能、鹼性磷酸脢、乳酸去氫脢等)、胸部X光、腹部超音波、電腦斷層攝影、核子醫學掃描、骨髓穿刺及切片檢查等。

分類

   非何杰金氏淋巴瘤可依發病部位分為淋巴腺淋巴瘤及淋巴腺外淋巴瘤,顧名思義淋巴腺淋巴瘤為發生於淋巴腺之淋巴瘤如頸部、腋下、鼠蹊、縱膈腔或腹腔之淋巴腺。而淋巴腺外淋巴瘤則發生於非淋巴腺之淋巴組織如脾臟、腸胃道、肺、肝、骨髓、腦、鼻咽部、皮膚、甲狀腺•••等部位。有時淋巴瘤可同時發生於淋巴腺及淋巴腺外之淋巴組織。淋巴瘤的分類相當複雜,多年來經過血液腫瘤專家及病理學專家不斷地討論與改進,目前所採用的分類方式是2000年所提出之WHO Classification,此種分類是綜合了過去不同分類系統之優點,也就是以細胞之型態、免疫、分子遺傳學及臨床表現作為分類之依據。根據此種分類方式可將非何杰金式淋巴瘤分為B細胞及T細胞兩大範圍,而每種細胞又各再分十多種不同之種類。B細胞淋巴瘤中以瀰漫性大細胞淋巴瘤及濾泡型淋巴瘤為最多,共佔所有淋巴瘤之六至七成;T細胞淋巴瘤發生率較B細胞淋巴瘤低,其中以周邊型T細胞淋巴瘤最常見,約佔所有淋巴瘤的7%。

分期

   淋巴瘤的分期是根據Ann Arbor的分期法,共分四期:第一期:淋巴瘤侷限於一個淋巴區域;第二期:淋巴瘤侵犯兩個或以上淋巴區域,但仍在橫膈膜同一側;第三期:淋巴瘤侵犯橫膈膜兩側,包括脾臟;第四期:淋巴瘤侵犯到其他內臟器官如肝、骨髓、肺臟等。另外如有下列症狀:超過38℃無法解釋之發燒、夜間盜汗、六個月內體重減輕10%以上,有上述症狀者在期別後加一個"B",若無上述症狀者在期別後加一個"A"。

治療

   非何杰金氏淋巴瘤因細胞惡性度、型態的多樣性及期別的不同,治療方式不盡相同,原則上包含了放射治療、化學治療、高劑量化療合併造血幹細胞移植等,手術則多用於初始為確定診斷時或內臟器官穿孔時採用。放射治療屬局部性治療可用於低惡性度低期別之淋巴瘤治療,亦可合併化學治療運用於中高惡性度低期別之淋巴瘤治療,此外放射治療對於中樞神經受侵犯時及局部症狀緩和亦扮演重要角色。化學治療是淋巴瘤治療中極重要的一環。因在台灣淋巴瘤發病時常屬較高期別,且中高惡性度的比例也較多,因此幾乎多數淋巴瘤患者都經歷了化學治療。化學治療藥物的內容非常多樣性,需考慮細胞組織型態,病人客觀條件等種種因素而加以選擇,目前最被廣泛使用的配方為CHOP。多年前更發展出一種對抗B細胞的單株抗體Anti-CD20 (Rituximab),初步結果顯示對從前不易根治之低惡性度濾泡型B細胞淋巴瘤有很好之療效且副作用少,之後更進一步將此藥與化學治療併用於瀰漫性大細胞B細胞淋巴瘤及其他B細胞淋巴瘤,更增加了化療的緩解率及病人的存活。若病人接受了完整的治療仍不能達到理想的緩解或緩解後很快又復發,表示疾病相當頑固,在病人的身體狀況許可下,可考慮更高劑量的化療甚至合併造血幹細胞的移植。總而言之,淋巴瘤是一種極多變性之疾病,治療方式也需因各個病人之病況而有所不同。

總結

   非何杰金氏淋巴瘤是非常多樣性的腫瘤,可以發生在全身各個器官,治療的方法與成果也根據細胞的種類而各個不同。大致而言非何杰金氏淋巴瘤的預後視惡性度而定,低惡性度淋巴瘤雖不易根治,但五年存活率仍達70%,但中高惡性度淋巴瘤侵襲性較高,存活率隨期別增高而降低,但對化學治療反應較好,因此約有40%病人在治療後能達長期存活。當病人完成治療療程後,仍應遵照醫師指示定期回門診追蹤 。

 

 

 

 

 

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